Ernæring ved Huntingtons sykdom

Ernæring ved Huntingtons sykdom –

hvordan sikre mat og ernæringsbehov ved Huntingtons sykdom

 

Ingrid Wiig

Rådgiver; klinisk ernæringsfysiolog

Oslo universitetssykehus

INNLEDNING

Det er vanlig at personer med Huntingtons sykdom (HS) får problemer med å spise etter hvert som sykdommen utvikler seg. Til tross for god matlyst går mange ned i vekt uten at de ønsker det. Årsaken til problemene er sammensatt. Ufrivillige bevegelser gjør det vanskeligere å tilberede mat, og det blir lettere å søle. Økende problemer med koordinering av muskulatur i ansikt påvirker blant annet evnen til å tygge og svelge, man får såkalt dysfagi. Det blir etter hvert nødvendig med støtte og hjelp til matlaging og måltider. Å spise alene kan bli uforsvarlig for en person med HS. Sykdommen gir også et økt energibehov fordi forbrenningen i kroppens celler endres. (1, 2)

Gode tiltak kan føre til at selvstendighet og spiseferdigheter opprettholdes lenger. (3)

 

 

HJELPEMIDLER TIL MATLAGING OG I SPISESITUASJONEN

God mat og samvær med familie og venner i hyggelige omgivelser er viktig for appetitt og matglede. Gode måltidsrutiner er også nødvendig for å dekke ernæringsmessige behov. Siden mange med HS har vanskelig for å takle forstyrrelser, vil et rolig og hyggelig rom gjør det lettere å konsentrere seg om spisingen.

Image
Eksempler på gode matvarer og spesialtilpasset utstyr for personer med HS

 

Stol og bord må være solide for å sitte godt og stødig. En sklisikker serveringsbrikke og servise som tåler røff behandling, kan være lurt. Bestikk med tyngde og vinklet håndtak kan bidra til mer målrettede bevegelser. Spesialkopper, gode glass og tykke sugerør eller drikkeflasker med tut kan gjøre det enklere å drikke nok.

Det finnes hjelpemidler for å åpne bokser, kraner, lokk og korker. Tidsur på komfyren eller komfyrvakt kan være nyttig. Det er mulig å søke om tilskudd til anskaffelse av småhjelpemidler hos Nav (Søknadsskjema for hjelpemidler).

 

ENDRET SPISEATFERD

Ved HS blir etter hvert flere områder i hjernen rammet, også områder som styrer tørst og appetitt. Vår erfaring er at mange trenger mye mat, og ofte forteller at de er sultne og tørste. Endret søvnmønster kan gjøre at noen ønsker mat til uvanlige tider på døgnet. Ved store tygge- og svelgevansker har vi derimot erfaring for at mange bare ønsker mat de kjenner fra før, ofte mat som er enkel å tygge og svelge. Alle disse endringene gjør det vanskeligere å få i seg nok mat.

 

TYGGE- OG SVELGEPROBLEMER

Problemer med tale og spising henger sammen. Når talen blir vanskeligere å forstå har personen vanligvis også problemer med tygging og svelging. Hos noen begynner dette tidlig. Store spisevansker er likevel vanligst senere i sykdomsforløpet. Logoped kan gi råd og veiledning til hjelp ved dysfagi.

 

Koordinering og kontroll over muskler i munn og svelg kan stimuleres ved å starte måltidet med noe som smaker surt eller er svært kaldt. Mat man liker godt kan gi noe av den samme virkningen. Muntlig veiledning gjør det enklere å styre spiseprosessen bevisst. (1)

Medisiner som gir munntørrhet vil øke tygge- og svelgevansker. Ta opp slike problem med lege, kanskje det er mulig å finne medikamenter uten slik bivirkning. Be tannlegen og apoteket om råd. (1, 2)

 

HAR PERSONER MED HS SPESIELLE ERNÆRINGSBEHOV?

Det pågår stadig diskusjon om personer med HS trenger ekstra tilskudd av spesielle næringsstoffer. Man har ikke vist noe enkelt næringsstoff med direkte virkning på sykdommen. Mat kan ikke helbrede eller endre sykdommens utvikling, men god ernæring kan likevel bidra til helse og livskvalitet. De fleste som har HS trenger ekstra energi (kalorier) for å dekke kroppens behov og unngå ufrivillig vekttap. De som spiser for lite eller har et ensidig eller usunt kosthold, kan trenge ekstra tilskudd av vitaminer og mineraler. (1, 5)

Image
Næringsdrikker

 

 

Image
Næringsdrikker

 

 

 

Image
Næringsdrikker

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Næringsmidler til medisinske formål:

Personer med HS som ikke klarer å spise nok vanlig mat, kan ha nytte av spesielle næringsdrikker, -puddinger eller -pulver. Apoteket fører slike produkter og legen kan søke om å få næringstilskudd og fortykningsmidler på blå resept. Informasjon om ordningen ligger på https://helsenorge.no  og søknadsskjema ligger på nettsidene til Helfo, https://helfo.no/ .

 

Hvordan vurdere om man får nok:

Den enkleste måten å finne ut om voksne får nok energi (kalorier), å følge med på kroppsvekten. Ved spisevansker eller begynnende vekttap bør vekten følges ofte, for eksempel to ganger i måneden. Ved HS bør man forsøke å holde sin egen «normalvekt» lengst mulig. Kroppsmasseindeks (KMI eller BMI - body mass index) er en formel for å vurdere forholdet mellom høyde og vekt. Eksperter på Huntingtons sykdom anbefaler at man, så lenge som mulig, forsøker å unngå at KMI faller under 23 - 25. Slanking anbefales ikke, men hos svært overvektige personer kan legen vurdere om en forsiktig vektnedgang er ønskelig. (1)

Image
KMI

 

Formelen for å regne ut KMI:  KMI= vekt i kg/(høyde i m) x (høyde i m)

 

Nettsiden www.Helsebiblioteket.no  har samlet ulike kunnskapsressurser beregnet på helsepersonell. Det er blant annet verktøy, for å vurdere om en pasient er (eller står i fare for å bli) underernært. Man finner også retningslinjer for å forebygge underernæring og tilrettelegge kosthold.

 

Hvordan få mer energi i maten?

De fleste personer med HS trenger mer energi (kalorier) allerede tidlig i sykdomsforløpet. I sene faser av sykdommen vil behovene synke igjen. Den enkleste måten å dekke kroppens behov på er ved å øke antall måltider i løpet av dagen eller ved å spise mer energitett mat. Det er lurt å tilsette ekstra energi til mat og drikke framfor bare å øke mengden mat til måltidene (1, 6).

 

Man kan øke energitettheten i mat på flere måter:

  • Bruk mer margarin og pålegg på brødmaten.
  • Tilsett en ekstra teskje olje eller smeltet margarin til middagsporsjonen.
  • Bruk rikelig saus, majones, dressinger og rømme.
  • Velg kremfløte i stedet for melk i kaffe og te, sauser, grøt og dessert.
  • Ta en ekstra teskje sukker i søt mat.
  • På apoteket kan man kjøpe pulver til forsterkning, som kan røres ut i drikke og moset mat uten å endre smak og konsistens.
Image
Fløte

 

 

 

 

 

Image
Rømme

 

 

 

 

 

 

 

MATENS KONSISTENS BLIR VIKTIG

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir det nødvendig å endre konsistensen på mat og drikke for å lette svelging og tygging. (1, 4)

Drikke gir vanligvis tidligere svelgeproblemer enn fast føde. Det kan derfor bli vanskelig å dekke kroppens væskebehov. I starten kan det være nok å bytte til mer tyktflytende drikker. Sure og kalde drikker stimulerer nervene i munnen bedre enn det som er lunkent eller har lite smak. Surmelk og yoghurt, smoothies (tykk juice eller mos av frukt og bær), fruktdesserter, jevnete supper, velling og grøt, kan være gode valg for å få i seg nok væske. (1, 4, 6, 7)

 

Etter hvert blir det også nødvendig å gjøre maten mykere. Harde matvarer og retter med klumper og ujevn konsistens kan føre til feilsvelging:

  • Velg brød med mye sammalt mel, men uten hele gryn og frø. Da får man også fiber som er bra for fordøyelsen.
  • Smørepålegg kan gjøre brødmaten lettere å svelge. Smør gjerne på begge sider av skiven.
  • Bruk retter med myk konsistens: posteier, pateer og mousse, eggerøre, mos av poteter og grønnsaker.
  • Fisk er lettere å spise enn kjøtt, men husk å få ut alle fiskebein.
  • Bruk desserter som eggedosis, iskrem, puddinger, gele, fruktgrøter og krem.
  • Myke kaker og sjokolade er godt til kaffen.
Image
Iskrem

 

 

 

Image
Kake

 

 

 

 

 

 

 

 

Etter hvert blir det nødvendig å mose maten. Mos hver matvare for seg for å ta vare på smak og utseende. Bruk krydder og andre smakstilsetninger for ønsket smak. spe med saus, fløte, smør eller olje. Da går mosingen lettere, og man får mer energi i maten enn hvis man sper med vann eller melk.

Image
Hurtigmikser

 

 

 

 

Image
Stavmikser

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

FORTYKNING

I tillegg til mat som har en naturlig jevn og myk konsistens, kan man bruke fortykningsmidler fra apotek. Slike pulver røres ut i mat og drikke. Pulveret hindrer at moset mat skiller seg, og de påvirker smaken i liten grad. Mat med fortykningsmidler kan fryses og varmes opp siden. Ved behov bør man høre om det er mulig å få konsistenstilpasset mat fra et storkjøkken i kommunen.

Image
fortykningsmidler

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

FORDØYELSE

Vi har erfart at plager med fordøyelsen er vanlig ved HS. Mange forteller at forstoppelse og diaréplager kan veksle og komme i perioder. Fiber og nok væske er nødvendig for normal fordøyelse. Men når man trenger mat med mykere konsistens, får mange i seg mindre fiber. Brød eller grøt med mye sammalt mel er gode kilder for fiber, selv om kornet er finmalt. Grønnsaker og frukt gir også fiber. Apoteket har fibertilskudd som røres ut i drikke eller mat. Nok væske fra mat eller drikke er aller viktigst for å redusere fordøyelsesproblem.(1)

Image
Vann

 

Uregelmessige måltider og bivirkninger av medisiner kan også være gi fordøyelsesvansker. Endringer i matvarevalg, måltidsrutiner eller medisinering kan ofte bedre fordøyelsen. Legen er rette person til å vurdere medisinering, og en klinisk ernæringsfysiolog kan gi råd om mat og måltider. (1).

 

Nyttige råd:

  • nok mat, nok væske
  • flere måltider
  • vurder forsterkning
  • tilpass konsistens
  • sitte godt og riktig

 

ANDRE MÅTER Å FÅ NÆRING PÅ?

Hvis det å spise og drikke blir svært vanskelig eller uforsvarlig, kan man vurdere å gi næring gjennom en sonde rett inn i magen, en såkalt gastrostomi (ofte kalt PEG), se figur. For enkelte kan dette være løsningen for å snu ufrivillig vektnedgang, og føre til en bedre hverdag. Selv om man har sonde, vil man kunne spise og drikke det man ønsker som vanlig. Slik kan man fremdeles glede seg over mat man liker og delta i felles måltider. (1, 2)

Image
PEG sonde

 

Den som selv har HS, pårørende og hjelpeapparat bør sammen diskutere muligheten for sondeernæring tidlig og ikke vente til spisevanskene er store. Erfaring viser at sondeernæring har størst virkning hos personer som har spiseproblemer og vekttap relativt tidlig i sykdomsforløpet. Sondeernæring har liten virkning på ernæringsstatus når man nærmer seg slutten av livet. Man bør derfor også vurdere hvor lenge en eventuell sondeernæring skal vare. (1)

 

TANNHELSE

Regelmessig kontroll og behandling hos tannpleier eller tannlege er viktig ved HS. Det kan være vanskelig å få til god munnhygiene og tannpuss. Tannlegen kan også gi råd ved problemer med munntørrhet. Boring og reparasjon av hull i tennene er vanskelig hos personer med ufrivillige bevegelser. Av samme grunn er ikke tannproteser noen god løsning. Ved spesielle problemer med tennene eller munnen kan tannlegen kontakte TAKO-senteret (Nasjonalt kompetansesenter for oral helse ved sjeldne diagnoser), se tako.no. (8)

 

REFERANSER

1. Nutritional management of individuals with Huntington’s disease: nutritional guidelines. Brotherton A, Campos L, Rowell A, Zoia V, Simpson SA, Rae D. Neurodegenerative Disease Management. 2012;2(1):33-43.

2. Huntington’s Disease and the Role of Nutrition. Caregiver Guide for Mid to Late Stage Huntington’s Disease: For Long-Term Care Facilities and In-Home Care Agencies. New York: Huntington Disease Society of America; 2014.

3. Unmet needs for healthcare and social support services in patients with Huntington’s disease: a cross-sectional population-based study. van Walsem MR, Howe EI, Iversen K, Frich JC, Andelic N. O Orphanet Journal of Rare Diseases. 2015;10:124.

4. Oral feeding in Huntington’s disease: a guideline document for speech and language therapists. Hamilton A HA, Loucas M, Twiston-, Davies R MK, Simpson SA, Rae D. Neurodegenetic Disease Management. 2012;1(2):45-53.

5. Nasjonale faglige retningslinjer for forebygging og behandling av underernæring. Helsedirektoratet, 2010.

6 .Kosthåndboken - Veileder i ernæringsarbeid i helse- og omsorgstjenesten: Helsedirektoratet; 2015.

7. Long-Term use of Modified Diets in Huntington’s Disease: A Descriptive Clinical Practice Analysis on Improving Dietary Enjoyment. Moorhouse B, Fisher CA. Journal of Huntington’s disease. 2016;5(1):15-7.

8. Guideline for oral healthcare of adults with Huntington’s disease. Manley G LH, Carlsson A, Ahlborg B, Mårtensson A, Nilsson MB, Simpson SA, Rae D. Neurodegenerative Disease Management. 2012;2(1).

 

 

 

Knorrebakken

Knorrebakken Boenheter

Knorrebakken 2

9411 Harstad 

77 02 67 40

NKS Olaviken

Askvegen 150

5306 Erdal

 

Telefon: 56 15 10 00

NKS Grefsenlia

Aschehougs vei 37

0587 Oslo

 

22 09 15 10

Presteheia

Presteheia Omsorgssenter

Presteheia 18

4633 Kristiansand

 

Tlf koordinator: 48 23 28 27

 

Tlf avdeling: 48 20 31 42

 

 

Ranheim HVS

Ranheim helse og velferdssenter

Ranheimsveien 179A, 7053 Ranheim

Tlf 72 54 32 40

 

Nyhetsbrev

Du vil av og til få nyhetsbrev vi skriver, samt automatiske oppdateringer på nye ressurser. Disse sendes maks én gang i uken.
© Fagnettverk Huntington (Logg inn)
Laget av Ramsalt